Aplastična anemija - simptomi, liječenje, uzroci, prognozu


Aplastična anemija - to nasljedna ili stečena patologija krvi uzrokovane poraza matičnih stanica koštane srži, što je rezultiralo u razvoju duboku depresiju hematopoiezisa. Prvi podaci o aplastične anemije su primljene u 1888, ali kao samostalna jedinica nosological aplastične anemije zabilježen je samo 1904. godine.
Hipoplastična anemija je jedan od najtežih kršenja krvi, kao što je smrtnost aplastične anemije dosegne prag od 80%.
Ne smije se miješati aplastychesuyu anemija, koja je odvojena od nosologija hypoplastycheskym sindrom, što je samo jedan od mnogih manifestacija različitih bolesti povezanih s disfunkcijom hematopoeza koštane srži.


Srećom, učestalost slučajeva aplastične anemije ne prelazi 5 epizoda po 1.000.000 stanovnika, ali je rizik od ove bolesti je da to utječe na ljude uglavnom djecu i mlade. Rodni identitet ne utječe na tijek i ishod bolesti.

Aplastična anemija uzroci


Uvjet je klasificiran polyэtyolohychnыh bolesti koje postoji mnogo razloga, jedan od njih može uzeti vladajući položaj i izazvati povredu u hematopoeze sustava u pojedinom pacijentu. Osim toga, razlikovati tzv rizične čimbenike koji su povoljni čimbenici, od kojih ukupnost ne samo da mogu promicati razvoj bolesti, ali i ojačati patološki proces. Srećom, u većini slučajeva ne prepoznaju etiološki čimbenik bio primarni uzrok anemija simptome, ali postoje situacije kada određuju etiopatogenetski faktor ne može u ovom slučaju dijagnoza "idiopatske aplastične anemije."

Aplastična anemija često djeluje kao nuspojava od korištenja određenih skupina lijekova, a njegova pojava je neovisna o dozi ili trajanju prima ovaj lijek. Lijekovi koji mogu izazvati povredu klica hematopoeze u koštanoj srži uključuju: antihistaminici, sulfonamida, tetraciklina antibiotike i lijekove zlata. Vrlo često aplastična anemija se javlja u bolesnika koji su uzimali Levometsytyn.
Treba spomenuti i ulogu zračenja koristi u istraživačke metode X-zraka, u slučaju znakova aplastične anemije. Ova patologija je čest među ljudima koji rade u uredima i X-zraka u bolesnika podvrgnutih Radio talasoterapije.

Osim toga, pokretači aplastične anemije može biti bolest akutne virusne etiologije u razdoblju (virusnog hepatitisa, citomegalovirus i herpes infekcije, HIV).
Među hematologa se da je tijekom trudnoće povećava rizik od aplastycheskyh povrede u koštanoj srži, ali patogenetskih objašnjenje ovog procesa nije pronađen. Valja napomenuti da su znakovi aplastične anemije je apsolutna indikacija za pobačaj i prijavljenih slučajeva prijenosa bolesti u remisiji nakon umjetnog isporuci.

Drugi uzrok aplastične anemije je toksični učinak na lijekove koji se koriste kao kemoterapija u liječenju patologija raka i produljena izloženost parama utjecaja pesticida i insekticida.
Među uzrocima povreda hematopoetskih funkcija koštane srži treba uzeti u obzir i autoimunih bolesti kod kojih imunološki mehanizmi usmjerenih na uništavanje ne samo uzročnika bolesti, ali i na vlastite štete koštanih stanica.

Aplastična anemija simptomi


Za aplastične anemije karakterizira polako progresivnom tijeku s tendencijom da se presele kronična s razdobljima pogoršanja.
Svi klinički simptomi uočeni u aplastične anemije može se pripisati jednom od tri glavne sindroma: anemična, hemoragijski ili infektivne komplikacije symptomokopleksa. Pojava znakova depresije sindroma je rezultat jednog ili više mikroba krvi.
Glavni pritužbe pacijenata sa simptomima anemične sindroma uzrokovanih nedovoljnim razinama hemoglobina i crvenih krvnih stanica u perifernoj krvi su: teška slabost i smanjena učinkovitost, vrtoglavica i zujanje u ušima, dok održavanje sluha, osjećaj kratkog daha i lupanje srca napadajima.

Prvi znakovi pojave hemoragijskog sindroma u bolesnika s aplastične anemije je pojava modrica i hematoma na podrijetlo kože netravmatycheskoho. Pacijenti s aplastične anemije često žale nosebleeds i krvarenje desni. U značajnu inhibiciju trombocita klica hematopoeze može krvarenje u mozgu.
Simptomi smanjenja leukocita kao jedan od patogenetskih linkova aplastična anemija, osjetljivost na bolesti zarazne prirode. Takvi bolesnici su klasificirani kao "često bolestan" tijekom godine da su bili više od deset epizoda zaraznih bolesti. Značajnu inhibiciju leukocita izaziva gnojnog-septička komplikacija (čir-nekrotične grlobolja, aftozna stomatitis, otitis, kriminalac, postinfectious apsces, generalizirani sepse).

Već u početnoj pregleda pacijenta može utvrditi karakteristične simptome aplastične anemije, teške bljedilo i cyanosis kože uz prisutnost modrice, nemaju jasne granice, a ponekad melkotochechnoy Petehijalna osip. Povećana jetra i ograničava pojavu edema donjih ekstremiteta pokazuju znakove razvoja zatajenja srca. Auskultatorno označena sklonost hipotenzija, tahikardija sinusa i grube sistolički šumu auskultacijom u svim mjestima. Važna dijagnostička značajka aplastične anemije je nepromijenjen u veličini slezene.

Stupanj manifestacija simptom ovisi o stupnju inhibicije hematopoeze klica. Aplastična anemija je žestoko ima sljedeći dijagnostički kriteriji: razina neutrofila manje od 05x109 / L, trombociti manje od 20x109 / L porast retikulocita korryhyrovannoe manje od 1%. Ako je pacijent najmanje jedan od ovih kriterija, u kombinaciji sa značajnim smanjenjem stanične koštanoj srži, što je osnova za dijagnozu pacijenta "teškim hipoplastična anemija."

Aplastična anemija u djece


U djetinjstvu, često kongenitalne debi aplastycheskyh vrste anemije, koji uključuju Fanconi je anemija i dijamant Blekfena.
Fanconi anemija je nasljedne bolesti, nasljeđuje autosomno recesivno, odnosno slučajevi uočene samo u obiteljima u kojima su oba roditelja nositelji abnormalnog gena. Fanconi anemije pojavljuje ne samo u dubokom ugnjetavanja svih vrsta krvi, ali i pojavom kongenitalnih malformacija.
Debi bolest račune za 4-12 godina starosti, a hematološki problemi mogu nastati odmah nakon rođenja. Kongenitalnim anomalijama uključuju: koštana dob nepodudarnosti putovnicu, urođene mane kardiovaskularnog sustava, mikrocefalijom, nenormalan razvoj koštanog tkiva, urogenitalne sustavi zaostajanje u psihomotornom razvoju. Hematološke promjene se javljaju kasnije u životu (u prosjeku za postizanje 9 godina) i klinička slika dominiraju simptomi hemoragične simptoma, zatim postupno povećanje znakova leykotsytopenyy i эrytrotsytopenyy.

Ova patologija brzo progresivno naravno, jer u nedostatku adekvatnog liječenja kobno događa u roku od 6 mjeseci. Uzrok smrti je često masivan gastrointestinalnog krvarenja ili moždanog krvarenja. Fanconijevu anemiju Komplikacije bolesti je transformacija u akutne leukemije i raka patologije probavnog trakta. Jedini učinkovit tretman za prirođenih Fanconi anemije je transplantacija koštane srži.
Blekfena-Diamond anemija, odnosi se na skupinu sporadičnih genetskih krvnih patologija karakteriziranih oštećenja eritrocita isključivo proklija krvi. Debi bolesti javlja tijekom prve godine života.

Djeca s anemije Diamond-Blekfena s tipičnim fenotipa: blijeda koža, gornja usna velike, široko postavljene oči, suha Split kose, retardirani koštane dobi putovnice.

Karakteristične promjene laboratorijskih parametara periferne krvi normochromic anemije napreduje punom očuvanje proliferacije stanica i trombocita granulocitne serije.
Ova patologija karakterizira sporo kroničnom tijeku s tendencijom spontane remisije. Najbolji tretman je upotreba terapije kortikosteroidima, a zbog zdravstvenih razloga transfuzije crvenih krvnih stanica masu.

U obliku djetinjstva usvojenosti aplastične anemije su izuzetno rijetki i iste simptome kao odrasle osobe u nedostatku kongenitalne abnormalnosti.
Ako postoje znakovi djeteta koštane srži hematopoetskog funkciju treba uvijek provoditi diferencijalna dijagnoza takvih bolesti: akutne limfoblastične i mijeloidne leukemije, megaloblastičnu sindroma anemijom hipersplenizmu, metastatskih lezija koštane srži.
Dijete s sumnjom prirođene aplastične anemije mora biti konačan istraživanje, što uključuje: citogenetska analiza nakon trepanobyopsyy, test krvi na antitijela za krvne stanice, koštane radiografija s definicijom dobi myelohramma. Također, istraživanje je sve bliža rodbina iz bolesnog djeteta.

Aplastična anemija liječenje


Ključ za brzi oporavak bolesnika s aplastične anemije je rana dijagnoza bolesnog stanja adekvatnu procjenu težine pacijenta, kao i individualni pristup u odabiru prikladno u svakom slučaju liječenja.
S aplastične anemije prvo dijagnosticirani razlog za hospitalizacijom pacijenta u bolnicu, neovisno o težini kliničkih manifestacija i laboratorijskih parametara.
U situacijama gdje je slavni etiopatogenetski faktor koji izazvao razvoj aplastične anemije, liječenje treba započeti s eliminacijom korijena uzrokuje da se izbjegne daljnje napredovanje procesa inhibicije hematopoeze.

Kao terapijske mjere kada s aplastična anemija hematologa dijagnosticira širom svijeta koriste sljedeće metode: zamjena transfuziju pune krvi ili njegovih komponenti, transplantacije koštane srži, te korištenje lijekova za poticanje hematopoeza procese.
Supstitucijska terapija za aplastične anemije uključuje korištenje prikladne zamjenske transfuzija krvi ili neke njegove elemente (trombocita, masa stanica i crvenih krvnih granulocita). Ova metoda liječenja je preventivno jer prokrvljenost samo dodaje potrebne elemente krvi, ali ne obnoviti funkciju hematopoeze u koštanoj srži. Osim toga, kada je ovaj oblik aplastične anemije kao autoimunih, ova metoda nije primjenjiv, jer uvođenje stranih stanica, tijelo počinje proizvode imuni odgovor koji uzrokuje nedjelotvornost tretman.

Imajte na umu da ponovljenih infuzija krvi pratnji prekomjernog nakupljanja željeza u tijelu, koji je pohranjen u vitalnim organima, ometa njihovu strukturu. U ovom slučaju to je poželjno kombinirati krv uzimanje lijekova koje promiču izlučivanje željeza iz tijela. Da se izbjegne odbacivanje postupak prije postupka transplantacije koštane srži pacijenta neprikladne upotrebe transfuzije krvnih pripravaka.
Najučinkovitiji i ujedno najopasniji metoda liječenja aplastične anemije transplantacija koštane srži, budući da samo ova metoda može biti okidač za normalizaciju hematopoeze koštane srži. Ova metoda se uglavnom koristi u mladog pacijenta nakon pažljivog odabira odgovarajućeg donatora, koji može biti najbliži srodnik pacijenta. Pripremni postupci transplantacije matičnih stanica iz koštane srži je utjecaj na pacijenta visokih doza zračenja i kemoterapije, korištenje droga. Pripremna faza donatora je uzimanje uzoraka krvi, filtrirajući sa zdravim matičnih stanica i stavljajući ih u krvotok pacijenta, kroz koji su ušli u kistkovomozkovi šupljinu, gdje se nalazi proliferacija zdravih krvnih stanica.

Da biste izbjegli komplikacije, pacijent propisane lijekove kako bi se spriječilo odbacivanje transplantata, ali nije uvijek moguće izbjeći ovu fatalnu situaciju za pacijenta. Ovaj tretman je skupo i zahtijeva poštivanje određenih uvjeta, koji su dostupni samo u specijaliziranim bolnicama, i stoga ne dobivaju široku primjenu kao tretman aplastične anemije.
Bolesnici s aplastična anemija autoimunog porijekla zahtijevaju korištenje imunosupresivnih lijekova, koje su usmjerene na suzbijanje neprimjereno funkcioniranje imunog sustava. Lijekovi izbora u ovoj situaciji su: ciklosporin (dnevna doza od 10 mg / kg oralno) Antytymotsytarnыy globulin (dnevne doze od 15 mg / kg intravenski) i Antylymfotsytarnыy globulin (dnevna doza 130 mg intravenozno). Uporaba imunosupresivnih lijekova u većini slučajeva u pratnji ozbiljnih nuspojava, opasne po život bolesnika (anafilaksija, serumska bolest, infektivne bolesti), od kojih je prevencija je prikladno primijeniti kortikosteroida (prednizon u dnevnoj dozi od 1 mg / kg). Bez sumnje, imunosupresivna terapija je među najučinkovitije tretmane za aplastične anemije, ali postoje slučajevi kada se nakon uzimanja lijekova u ovoj skupini postoji recidiv bolesti.

Kao dodatna terapija za maticu za liječenje aplastične anemije korištenih lijekova koji stimuliraju hematopoeze funkcije koštane srži, naziva faktor stimulacije kolonija (Molhramostyn, Fylhrastym, Leykomaks). Lijekovi iz ove skupine učinkoviti u poticanju stanične proliferacije granulocitnu serije, jer su njihovi programi su slučajevi aplastične anemije, u pratnji teške leykotsytopenyey. Tijekom liječenja kolonyestymulyruyuschymy čimbenika je najmanje dva tjedna, a najbolji način primjene je parenteralno u dnevnoj dozi od 5 mg / kg ograničavajući faktor u primjeni ove skupine je njihova visoka cijena.

Znanstveno dokazano stimulacijski učinak androgena na sve puca krv, i zato sada široko koristi androgena terapija liječenje aplastične anemije. Ovi lijekovi odgovarajuće primijeniti samo u slučaju bolesti među ljudima i preporučuje tečajeve koji traju davanje lijekova (testosteron propionat dva puta dnevno do 1 ml 5% -tne otopine ili produljene droga Sustanon 250 - 1 ml 1 mjesečno).
Kao palijativnog tretmana pomoću radikal splenektomijom, koji je u 85% slučajeva imaju pozitivan učinak u liječenju aplastične anemije. Patogenetskih valjanost ove metode je da kada uklonite slezena zaustavlja odvajanje krvnih stanica i dramatično ograničenu proizvodnju antitijela protiv vlastitih zdravih stanica koštane srži. Ova metoda liječenja svih bolesnika ne pokazuje znakove zaraznih komplikacija.

Aplastična anemija Prognoza


Vrijeme za život, invalidnosti i zdravstvenog stanja pacijenata sa simptomima aplastične anemije ovisi o težini bolesti i smanjiti dubinu vitalnih stanica hematopoeze.
Nažalost, do danas, globalne statistike pokazuju razočaravajuće podatke o smrtnosti od aplastične anemije, bez obzira koliko se postupno razvijaju farmaceutske industrije za liječenje bolesti krvi. Visoka smrtnost u bolesnika s teškim pancitopenije i izazvati više generalizirani oblik smrti sepsa, završna faza leykotsytopenyy.

Značajno poboljšana prognoze nakon početka radikalne tretmane (transplantacija matičnih stanica koštane srži, uporabi imunosupresivnih lijekova). U 50-90% slučajeva upotreba ovih tretmana može postići potpuni oporavak pacijenta.
Primjena Antytymotsytarnoho i Antylymfotsytarnoho imunoglobulina terapija u kombinaciji s ciklosporinom dopustiti samo 60-70% slučajeva postigli remisiju.