Kongenitalne malformacije pluca


Kongenitalne malformacije pluća, velika skupina abnormalnosti fetalnog razvoja, što je rezultiralo bruto promjenama strukture i funkcije prsnog koša. Kad obdukcija Obdukcija na 3% djece su kongenitalne malformacije pluća, oni često nisu kompatibilni sa životom.


Klasifikacija prirođene razvoja pluća

I. Malformacije u kojem je tijelo nerazvijenosti u cjelini.
) nedostaje pluća;
b) pluća nerazvijenost;
) lako hipoplazija pluća;


d) policističnih pluća;
e) sindrom mjesec Cunha;
e) Williams-Campbell sindrom;
f) prirođene emfizema;

II. Malformacije u kojima postoji višak obrazovanje:
) dodatni udio (blagi) s normalnim cirkulaciju i / ili netočni;
b) pluća ciste normalne cirkulacije i / ili netočni;
c) formiranje tumora;

III. Pogrešna strukture mjesto pluća, u nekim slučajevima je važno: ogledalo mjesto plućna sindrom Kartahenera itd


IV. Ograničeno zlostavljanja struktura i bronha: stenoza, diverticula, fistule traheopyschevodnыe, larynhotraheomalyatsyya (hipoplazija od grkljana i hrskavice).

V. abnormalnosti krvi i limfne žile u plućima: stenoza plućne arterije ili grane. Proširenje plućnih vena, prisutnost arteriovenskim fistula.

Razmotrimo svaki od njih detaljnije

Nepostojanje ili hipoplazija od pluća ili režnja. Ponekad bilateralna, nedostaje sve stavke lako. Ili hipoplazije, tkiva pluća nije dostupan, ali je u glavnom bronha batrljka. Ova dva nedostatke nespojive sa životom. Ako je proces jednostrana, ona se može manifestirati u bilo kojoj dobi. Kad se promatra asimetrija promatrati na strani poroka je sravnjenje prsa. Pacijenti iza u fizičkom razvoju su otežano disanje i cyanosis kože.


Jednostavno pluća hipoplazija, defekt u kojima ne postoje mali bronhi tijekom pluća ili samo jedan režanj. Manifest može, u bilo kojoj dobi, ta djeca često pate ponavljajućeg upalu pluća, bronhitis, odvajanje gustom, bogatom sluzi.

Cistična bronhiektazis, malformacija karakterizira činjenica da je mjesto nerazvijenih bronhija cistične proširene bronhi. U djece, što pokazuje česte opstruktivni bronhitis, zbog povećanog intratorakalni tlak i napuhavanja ciste.


Vaskularni prsteni uključuju nenormalan razvoj luka aorte, karotidnih arterija, brachiocephalic arteriju. Postoji kompresije bronhija i dušnika što dovodi do napada zaduhe, cijanoza kože, poremećaji u ponašanju, pacijenti postaju nemirna i početi tražiti udoban položaj. Djeca baciti glavu, osjećaj gušenja je manja od ili potpuno prolazi. Vrlo često sisati ruke ili prste.

Cuneo-Moon sindrom, vice, koji je karakteriziran dramatične širenjem bronhija i dušnika, postoji nerazvijenost elastičnih tkiva i mišićnih vlakana. Bolest je uzrokovana nasljedstvo. Klinička slika kao rekurentne bronhitisa. U stvari, to bronchiectasis, vidi uporni kašalj, iskašljavanje krvi može u budućnosti razviti ozbiljne respiratorne neuspjeh.


Williams-Campbell sindrom je prirođena PROKOM hrskavice, te djece, većinom rođeni prerano. Od prvih mjeseci života ove djece bronhi spadayutsya. Klynynychesky, manifestira čestim rekurentnim, opstruktivni bronhitis, kašalj, teško disanje osoblju, radiografija jest emfizema. Na kraju se razvija deformaciju prsnog koša. Nepovoljni vremenski takva djeca umiru od lako razvio kardiopulmonalne neuspjeh.

Kongenitalne emfizem građa, ovaj defekt karakterizira hipoplazije ili odsutnosti bronhijalne hrskavice, dakle, utjecati pluća buja i počinje staviti pritisak na normalnom plućnom tkivu. U težim slučajevima bolest manifestira tijekom prvih 6 mjeseci života, postoje ozbiljne respiratorne insuficijencije, cijanoza kože, otežano disanje, slaba cirkulacija. U slučajevima gdje je pomak oblik bolesti razvija sporije.

Ciste mogu lako biti kongenitalna ili stečena (parazitske, bakterijska). Bolest se može pojaviti u bilo kojoj dobi, može biti jedna ili odvod. Prije ili kasnije gnojiti i manifestira upalu pluća. Pluća groznica, opijenost. Kašalj s gustim raspodjele, stajaćica, gnojni ispljuvak. Postoji svibanj biti oticanje cista i razvoja pneumotoraksa.


Kartahenera sindrom, kongenitalne malformacije, očituje trijadu: suprotan raspored unutarnjih organa, brohoэktazы, kronični rinitis sinusitis, otitis. Ovaj objekt porotsi Trepljaste epitel sluznice dišnih puteva. Tu mogu biti različiti, kao i nedostaci abnormalnosti koštanog, srca, itd Klinički evidentnog rekurentne gnojni bronhitis, sinusitis, potom formira deformiteta prsnog koša. Dijagnoza igra važnu ulogu položaj dijagnosticiranje povratne informacije.


Traheopyschevodnыe fistule, često u kombinaciji s jednjaka imperforaciju, obično manifestira odmah nakon rođenja, djeca počinju tijekom hranjenja poperhyvatsya, postoji cijanoza kože, dok slušate pluća su teško disanje odmah nakon hranjenja, a koristi se za dijagnozu jednjaka kontrastom studija.

Razjasniti dijagnozu i odrediti kakva malformacije, provela je opsežnu anketu: X-zraka u plućima, bronhoskopija, Bronchography, ako je potrebno, genetsko testiranje, biopsija sluznice dišnih puteva.


Liječenje prirođene operacije pluća obično koristi samo povremeno konzervativnu terapiju.