Hemolitička anemija - liječenje, simptomi, uzroci


Hemolitička anemija - je klinički sindrom-hematološki, koja je uzrokovana skraćivanje trajanja djelovanja crvenih krvnih stanica, zbog svoje povećane propadanja. Ova patologija kombinira grupu bolesti naslijeđenih i stečenih lik u patogenezi dominiraju znakova hemolize crvenih krvnih stanica bez smanjenja stope hemoglobina u perifernoj krvi. Prema svjetskim statistikama, učestalost struktura abnormalnosti krvi, udio hemolitičkih stanja računa za najmanje 5% od kojih su dominantni naslijeđene vrste hemolitičke anemije.


Simptomi hemolitičke anemije javljaju samo kada postoji jasna neravnoteža između širenja krvnih stanica eritrocita broja i razaranja crvenih krvnih stanica u krvi, a kompenzacijski funkcija koštane srži (povećana retikulocita proliferacija) iscrpljena.

Autoimune hemolitičke anemije


Glavni faktor za taloženje uzrokujući autoimuna hemolitička anemija prirode je sinteza antitijela na vlastite crvenih krvnih stanica koje tijelo vidi kao strane antigene. Manifestacija autoimuna hemolitička anemija pojavljuje na pozadini u simptomatskih kao komplikacija (sistemske bolesti vezivnog tkiva, Hemoblastosis, kronični agresivni hepatitis, ulcerativni kolitis, malignih bolesti), ili kao samostalna jedinica nosological.

Unatoč brzom razvoju u medicinskim dijagnostičkim mjerama krvnih bolesti, još uvijek nije moguće utvrditi pravi uzrok autoimuna hemolitička anemija.
Svi kliničke manifestacije autoimune hemolitičke anemije su neovisni etiološki faktor. Većina bolesnika promatrati sporo napreduje bolest. Prvi manifestacije bolesti su slabost, bol bol u zglobovima, niskog stupnja tjelesna temperatura, bol u trbuhu. Cilj pregled pacijenta istaknuo označena bljedilo i pastoznost kože, postupno povećanje žuticu, povećati veličinu slezene i jetre.

U 50% slučajeva pacijenti imaju akutne hemolitičke anemije autoimune prirode, koja je karakterizirana iznenadnom pojavom bolesti i burne kliničke slike. U ovoj situaciji izražaja brojne pritužbe pacijenta u nedostatku promjena u objektivnom pregledu pacijenta. Glavni prigovori, što čini pacijenta su: teška slabost i smanjuje performanse, povećana srca, osjećaj kratkog daha, povećana tjelesna temperatura za 38-39 stupnjeva Celzija, glavobolja i vrtoglavica, mučnina i povraćanje koje nisu povezane s prehranom , herpesa bolan bol u gornjem dijelu trbuha. Izvanjski manifestacije hemolize samo raste žutilo kože bez povećanja veličine jetre i slezene.

Znaci autoimuna hemolitička anemija prirodi u laboratoriju u krvi su: visoka retikulocitoza 200-300% smanjenje broja crvenih krvnih stanica s normalnim indikator boje, blagog leukocitoza, trombocita ne mijenja ili neznatno smanjio. Apsolutnim brojevima autommunnoho znak anemije povećava ESR visokim brojevima. U nekim slučajevima moguće je detektirati mikrosferotsity ili fragmentirane eritrocita. U biokemijskim krvi određuje povećanje neizravnog bilirubina, hipergamaglobulinemijom. Za određivanje prisutnosti antitijela koja su specifična za crvenih krvnih stanica je provedena Coombs test, koji je znatno pozitivno autoimuna hemolitička anemija.

Vrijeme za život i održavanje učinkovitosti u autoimune hemolitičke anemije ovisi o težini predmeta, i učinkovitosti terapije osnovne bolesti, što je uzrok hemolize. Tipično, potpuni oporavak i rehabilitacija ne može doći na bilo koje druge tretmane. Stabilno otpust javlja tek nakon radikalne splenectomy i dugog trajanja hormonske terapije.

Uzroci hemolitička anemija


Uzrok hemoliza crvenih krvnih stanica može služiti kao bilo fizičke bolesti iu takvoj situaciji razvija stečene hemolitičke anemije.

Pod utjecajem rastućeg kliničke etiološki faktor akutnog ili kroničnog stanja hemolitičke.
Akutna hemolitička anemija nastaje najčešće kada: masivni transfuzija nespojive strane grupe ili Rh faktor krvi toksični učinci lijekova pojedinih skupina (Nitrofurani, sulfonamidi, kvinidin, antipiretici), produljena izloženost kemikalijama (benzen, olovo), učinak toksina u zmijskog ugriza, spali kožne lezije, parazitske bolesti.
U kroničnom hemolitičke anemije zabilježen je u paroksimalnim noćnih hemoglobinuria, hladno hemoglobinuria.

Hemolitička anemija simptomi


Klasični simptomi hemolitička anemija razvija se samo kad je intracelularni eritrocita hemoliza i anemičnih, ikteričan sindromi i slezene.
Ozbiljnost kliničkih simptoma koji favoriziraju razvoj anemične države, ovisi o brzini uništavanja crvenih krvnih stanica i koštane srži kompenzacijske reakcije, kao glavni krvotvornih organa. Znakovi slabokrvnosti razvijati samo u situaciji u kojoj je životni vijek crvenih krvnih stanica se smanjuje na 15 dana umjesto 120 dana.

Pluta razlikovati latentnu (nadoknaditi), kronična (uz teške anemije) i hemolitička anemija kryzovuyu. U krizi bolesti opažena teškog općeg stanja pacijenta, bez obzira hemolize (intravaskularne ili unutarstaničnog).
U razdoblju akutne hemolitičke anemije manifestira kao ozbiljnu slabost, smanjena učinkovitost, vrtoglavica, otežano disanje, ubrzani rad srca, povlačenjem bol u lijevoj i gornji kvadrant. Obilježje akutne hemolitičke anemije smatra ikterichnost kože, sluznice mekog nepca i bjeloočnice. Cilj pregled pacijenta, u 70% slučajeva postoji povećanje slezene i jetre izbočini ispod morskog luka više od 2 cm.

Zbog kondenzacije i stagnacije žuči izazvali formiranje konkrecijama u žučni mjehur i žučnih vodova, tako da pacijenti koji boluju od hemolitička anemija, često se žale karakteristiku hepatitisa, kolecistitisa i kolangitisa (akutna bol u desnom gornjem kvadrantu, mučnina, povraćanje, groznicu , kratkoročni groznica).
Ljudsko tijelo je stalno fiziološka erythrocytic hemoliza u slezeni. Tijekom uništavanja izdanju hemoglobina neizravno bilirubina u krvi stream, koji prolazi kroz daljnje promjene u strukturi i sastavu jetre, žučnog mjehura i crijeva. Povlačenje formirana urobilin i sterkobilin je s urinom i izmetom, što je rezultiralo u bolesnika često navode tamni urin i stolica svjetlo.

U situaciji u kojoj se nalazi intravaskularne razaranje crvenih krvnih stanica do izražaja anemičnih sindroma simptoma, dok su žutica i splenomegalija javljaju rijetko. Ova vrsta hemolitička anemija karakterizira kryzovыm bolest, stanje uglavnom uhudshayuschym pacijenta. Tipični simptomi hemolitičke krize: opća slabost, lupanje glavobolje, osjećaj kratkog daha, ubrzan rad srca, povraćanje nepopustljiva nije povezana s unosom hrane, okružujući bolan bol u gornjem dijelu trbuha i trgovima lumbalne regije, groznica, tamno smeđe urina. U nedostatku adekvatne terapije klinici ubrzano razvija akutno zatajenje bubrega, što je uzrok smrti.

Laboratorijska znakovi hemolitičke anemije su: normohromnost, hyperreheneratornost i promijeniti oblik i veličinu crvenih krvnih stanica (srpaste, ovalni, mikrosferotsity, myshenevydnыe). Karakteristične promjene autoimuna hemolitička anemija je leukocitoza s leukocita formule pomak lijevo i dramatično povećane ESR. U puknuća hiperplazija koštane srži pocrveni rast i izrazio эrytroblastycheskaya reakciju.

Hemolitička anemija u djece


U djetinjstvu tamo prirođenih i stečenih oblika hemolitičke anemije. Sve hemolitička anemija su uobičajene kliničke simptome, ali zahtijevaju uspostavljanje točne dijagnoze označava oblika anemije, jer to ovisi o daljnjim taktike liječenja i promatranja pacijenta.

Kongenitalna hemolitička anemija, srećom, rijetko stanje, a ne više od 2 slučaja na 100.000 stanovnika, ali treba biti tretirana vrlo pažljivo djece oboljele od oblika anemije, kao i liječenje ovih bolesnika je vrlo teško.
Nasljedna hemolitička anemija Minkowskog-Chauffard uzrokovane neispravnom ekspresije gena je naslijedio u autosomno dominantan uzorak, što uzrokuje promjene u obliku crvenih krvnih stanica. Formiraju promjene kao rezultat povreda stanične membrane, i prema tome, postaje propusna za infiltraciju suviška natrijevih iona, čime se uzrokuje oticanje eritrocita. Prekomjerna hemoliza crvenih krvnih stanica je promijenjen dalje slezene pulpe.




Debi bolesti javlja se u ranom djetinjstvu i ikterychnist prvih manifestacija sluznicu i kožu. Posebnosti ovog oblika hemolitička anemija je kombinacija izgovara anemična sindrom s abnormalnosti razvoja (dolihotsefalicheskaya oblik lubanje, nos sedlo-podlogom, visoki položaj nepca).
Glavni kriteriji za dijagnozu "nasljedne anemije Minkowskog-Chauffard" su: normohromnost, hyperreheneratornost anemija erythrocytic mykrosferotsytoz, smanjena osmotska rezistencija eritrocita, povećanje neizravnog bilirubina u krvi, povećanje veličine slezene.

Vrijeme za život i zdravlje blagotvorno u ovom obliku anemije, javlja tek nakon radikalne splenectomy.
Drugi oblik nasljedne hemolitičke anemije javlja u djetinjstvu, su anemija uzrokovana nedostatkom aktivnosti G-6-FDG, koje karakterizira autosomno recesivnim načinom nasljeđivanja.
Karakteristika ove bolesti je pojava spontanog intravaskularnom hemolize nakon uzimanja određene skupine lijekova (sulfonamidi, kinin derivata, sredstva protiv trombocita, kloramfenikol, tubazydu) ili korištenje mahunarki proizvoda.

Kliničke manifestacije početi 2-3 dana nakon droge i manifestira se u obliku teške slabost, mučnina i povraćanje, ubrzan rad srca, groznicu na febrilne znamenke, anurija i akutno zatajenje bubrega događaja. Posebnosti ovog oblika nasljedne hemolitička anemija i hemoglobinuria smatra hemosyderynuriya.
Karakteristične promjene u perifernoj krvi: smanjenje broja crvenih krvnih stanica, visoku retikulocitoza, u prisutnosti eritrocitnih stanica na Heinz supravytalnom bojenje, povećava osmotski otpornost crvenih krvnih stanica. U koštanoj srži pjegav određuje hiperplastične crveni izdanaka krv.

Ova vrsta anemije karakterizira kryzovыm protok, tako da preventivne mjere nužne za dijete u potpunosti eliminirati iz prehrane grah proizvoda i kako bi se spriječilo korištenje lijekova na rizik. S obzirom na činjenicu da je nasljedna anemija često javlja s razvojem hemolitičke krize munje, u pratnji akutnog zatajenja bubrega, prognoza za život i zdravlje djeteta u ovom slučaju je nepovoljna.
Najčešći oblik nasljedne hemolitička anemija u djece talasemija, u kojoj je sadržan u eritrocitima patološki prekomjerno globin, agregacije i potiče ubrzano razaranje crvenih krvnih stanica, ne samo u slezeni i u koštanoj srži.

Prvi manifestacije talasemije promatraju u neonatalnom razdoblju i očite teške anemične sindrom, žutice i splenomegalija zajedno s anomalijama razvoja (kvadratnog oblika lubanje, izbočene zigomatičnu luk, mongoloidan tip osobe, ravnanje nosa). U djece oboljele od talasemije, nema kašnjenja, ne samo fizički, nego i psihomotorni razvoj.
Tipični laboratorijski znakovi talasemije u djece su: teške stupanj anemije (smanjena razina hemoglobina manje od 30 g / l), hypohromnost (smanjenje indeksa boja ispod 05), retikulocitoza, myshenevydnaya osnivati ​​crvenih krvnih stanica u razmazu, povećali osmotski otpornost crvenih krvnih stanica, visoke razine neizravne bilirubina. Apsolutna kriterij za dijagnozu "talasemije" je povišena razina fetalnog hemoglobina (preko 30%).

Talasemija je stalno progresivno patologija za koje nije tipični uvredljivih razdoblja remisije, dakle, razina smrtnosti u ovoj bolesti je vrlo visoka.

Hemolitička anemija liječenje


Kako bi se postigla maksimalna pozitivne rezultate liječenja hemolitičke anemije, prvo mora učiniti svaki napor pojasniti autentičan oblik bolesti, jer svaki režim liječenja treba odrediti эtyopatohenetychesky.
Dakle, što je prioritet liječenje nasljednih hemolitička anemija mykrosferotsytarnoy koristi radikalnu splenectomy. Apsolutne indikacije za splenectomy su: Kriza bolest s čestim razdobljima pogoršanja, teške stupnjeva anemije i jetre kolikama. Većina slučajeva se javljaju nakon splenectomy 100% remisiji bez recidiva od manifestacija bolesti, unatoč razinama prisutnost mykrosferotsytov. U situacijama gdje hemoliza je u pratnji konkrecijama u žučnjaku preporuča splenectomy kombinaciji s kolecistektomije.

Kao preventivne mjere preporuča za bolesnike koji su primali dugo choleretic (Alohol 1 tabletu tijekom svakog obroka), antispazmotik (Riabal 1 kapsula 2 g / dan) lijekova, periodične vježbe dvanaesnika sondiranje. U situacijama gdje postoji ozbiljna stupanj anemije, prikladno korištenje simptomatske transfuziju pakiran crvenih krvnih stanica zamjenu na temelju članstvo u grupi.
Kad je bolest nasljedna hemolitička anemija uzrokovana defektom G-6-FDG preporučuje provedbe detoksikaciju terapije (200 ml izotonične otopine natrijevog klorida intravenozno), kao i preventivne mjere za sprečavanje DIC (5.000 jedinica heparina sc 4 ​​g. Na dan).

Autoimuna hemolitička anemija i hormonska terapija lijekovima se koriste ne samo za ublažavanje hemolitička kriza, ali i kao dugoročno korištenje. Da biste odredili optimalnu dozu prednisolonom treba uzeti u obzir pacijentovu cjelokupno zdravlje i performanse perifernoj krvi. Odgovarajuća dnevna doza prednisolona u ovoj situaciji smatra se 1 mg / kg, ali bez efekta dopuštenu povećanjem doze do 25 mg / kg.
U situacijama gdje je autoimuna hemolitička anemija se javlja u teškim, kombinacija detoksikacija terapija (Neogemodez 200 ml intravenozno drip-) Transfuzija pakiran crvenih krvnih stanica dane skupine pripadnosti. Radikalna splenectomy vrijedi samo uyazyka bez učinka na korištenje konzervativnu terapiju i trebaju biti u pratnji imenovanje citotoksičnih lijekova (ciklofosfamid 100 mg 1 g / dan, azatioprin dnevna doza 200 mg). Imajte na umu da apsolutna kontraindikacija za uporabu citotoksičnih lijekova, dječje dobi, kao što je ova skupina lijekova može izazvati mutagene učinke.

Odvojeno treba ostati na toj metodi liječenja, transfuzije opranog crvenih krvnih stanica ili odmrznuti. Transfuzije crvenih krvnih stanica treba biti razumno ozbiljnosti anemična sindrom i opće stanje pacijenta i biti sigurni da ocijenite odgovor pacijenta na trajnoj hemotransfuzyyu. Vrlo često u bolesnika koji su bili podvrgnuti ponovio transfuziju pakiran crvenih krvnih stanica, postoji posttransfuziyni reakcije koje su temelj za individualni izbor krvi kroz neizravne Coombs test.

U nekim slučajevima, hemolitička anemija i za liječenje s anaboličkim hormonskim lijekovima (retabolil 25 mg intramuskularno Nerobolum 5 mg 1 g / dan). Kao simptomatska terapija odgovarajuća primjena antioksidansa agenata (vitamina E 10 mg intramuskularno), a istodobno manjak željeza - oralni pripravci željeza (Ferrum Lek-10 ml 1 g / dan).