Hipertrofična kardiomiopatija




Hipertrofična kardiomiopatija (HCM) - razlikuje bolest srca, ne ovisi o drugim patologija kardiovaskularnog sustava. Kad se pojavi značajna zadebljanja (hipertrofija) od zidova lijeve klijetke i interventrikularni septuma, barem - u desnu klijetku.
Tako je istodobni pad ventrikularne šupljini, značajne disfunkcije lijeve klijetke (posebice dijastolički faze), to često pridružili aritmije.

Uzroci hipertrofična kardiomiopatija

Hipertrofična kardiomiopatija može imati dva oblika - prirođene i stečene. U prirođene oblik obilježja miokarda prenosi nasljedstvo i obično ima mnogo članova obitelji. Na srčanom manom je prirođene oblika gena koji kodiraju strukturu i rad kontraktilnih proteina srčanog mišića u miokardu. Jedna obitelj može imati različite verzije nedostatke, iako često naslijedio asimetričan oblik. U rijetkim slučajevima, obrazac koji nastaju zbog štetnog trudnoće. Jedan od faktora istaknuo učinak gušterače hormona i štitnjače.



Mogućnosti kardiomiopatija

Ako hipertrofija miokarda može otvoriti samo jedan zid ili čak klijetke segment. Ova opcija se zove asimetrična. Većina zahvaćenog gornjeg ili srednjeg dijela interventrikularni septum. Kada distribucija svih zid hipertrofije lijeve klijetke i interventrikularni septum formira simetričan oblik. Ponekad to može povrijediti i desno klijetke. Debljina je veći od tri puta norma, ponekad dosežu 50-60 mm. Masa srca dramatično povećava do 1 kg ili više.
Ako protok krvi se ne poremeti tijekom hipertrofija - odnosi se na ne-opstruktivne obliku, ako je poremećen protok - formirana opstruktivne kardiomiopatije. Bolesne uglavnom muškarci u dobi od 25 do 35 godine.


Poremećaji kretanja

Razvoj hipertrofije klijetke i interventrikularni septuma zapečaćena, pa oni ne mogu u potpunosti opustiti tijekom dijastole. To narušava normalno punjenje šupljine krv. Tvrdi zid ne može u potpunosti pada u sistole, povećan intraventrikularni tlak, što smanjuje cardiac output (volumen krvi naziv). Prvo, to nadoknađuje po tijelu, kršenja pojavljuju samo na jakim opterećenjima i opsegu i napredovanja na niske, pa čak i na ostatak.

Povećao tlak u šupljinama ventrikularne utječe tlak u plućne vaskularne krug oblikovan daha. To miokarda isporučuje s krvlju, kao što se događa u normalnim uvjetima, a veličina srca, a dramatično se povećao. To dovodi do angine, bol napada zbog oslabljene protok krvi u žilama srca. Oni izazvao opterećenja.
Kako bolest je slaba cirkulacija u mozgu nesvjestice i kompenzacijskog širenje šupljine lijevog atrija dovodi do po život opasnih aritmija. Opstruktivna kardiomiopatija izaziva razvoj krvnih ugrušaka koji su izbili daleko mogu izazvati emboliju u žilama tijela.


Simptomi hipertrofične kardiomiopatije

Za dugo vremena hipertrofije može se otkriti samo s rendgenskom pregledu srca dolaze ultrazvuka. Prva manifestacija javljaju bliže 25 godina. Nonobstructive oblik teško napraviti pritužbe, ali pritisci uspjehu može biti osjećaj poremećaj srca i otežano disanje.
Opstruktivni oblik obično daje disanje, angina, iznenadna vrtoglavica, nesvjestica, može razviti opasne aritmije od iznenadne srčane smrti.

Dijagnostika

Temelj dijagnoze - definiranje granica srcu i svojoj vsluhuvannya koji pokazuju sistolički šum. EKG otkrila hipertrofija miokarda, dok je dnevni monytoryrovany - aritmije. Vježba testiranje otkriti problem i težinu. Potvrđuje dijagnozu srčanih ultrazvuka i sondiranje šupljine srca u pripremi za operaciju.


Liječenje hipertrofične kardiomiopatije

Temelj liječenja je liječenje i ostalo, pogotovo kad značajne promjene srca. Kontraindiciran snage i aktivni sportski.
Liječenje lijekovima - Naravno dobijete beta-blokatora, koji smanjuju tahikardiju i poboljšati klijetke punjenje krvlju. Oni pomažu smanjiti visoki krvni tlak u žilama pluća, imaju protyvoarytmycheskyy učinak. Liječenje početi s malim dozama, postupno povećanje za klinički učinak. Sa malim djelovanjem propisati druge antagoniste kalcijevih kanala, ali zahtjeva stalno praćenje krvnog tlaka.

Kirurško liječenje je naznačeno u opstruktivne obliku bolesti nakon neuspjeha liječenja i komplikacija. Kirurško liječenje je эtanolovoy ablatsyy, myoэktomyy - uklanjanje područja miokarda.
Autor: Alena Paretskaya, pedijatar