Wegenerova granulomatoza


Wegenerova granulomatoza - je autoimuna bolest, koja se odnosi na teške i brzo napreduje bolesti. Sistemski vaskulitis i Wegenerova granulomatoza usko povezana patologija, budući da su antitijela formirana granulomatoza (antyneytrofylnыe citoplazmatske), što je tipično za antineutrofilna citoplazmatska antitijelima povezane vaskulitisa.
Uzroci Wegenerova granulomatoza
Wegenerova granulomatoza odnosi na autoimune, tako da može biti genetski faktor.
U biti, granulomatoza je neadekvatna imunološki odgovor. Dakle, biljezi bolesti Antigen - HLA? B? _7 B_8? DR? _2? DQ? _w7.


Uloga uzročnika također igraju antyneytrofylnыe citoplazmatskih antitijela koja reagiraju s proteinazoyu-3.
Wegenerova granulomatoza - Simptomi
Granulomatoza Simptomi najčešće javljaju u dobi od 40 godina, dok je faktor spol nije važan.
Granulomatoza - upala stijenke malih i srednjih plovila, venula, kapilare, arterije i arteriola. U procesu uništavanja uključeni gornjeg respiratornog trakta, bubrega, očiju, pluća i drugih organa.
Simptomi to su kao što slijedi:


  • Sveukupno - gubitak težine, umor, bol u mišićima, zglobovima, groznica, u rijetkim slučajevima artritisa;

  • živčani sustav - asimetrična polineuropatija;

  • Oči - ishemija očnog živca, sljepoće, эpyskleryt s orbitalne granuloma i exophthalmos;

  • Koža - nagli nekrotične elementima;

  • Bubrega - glomerulonefritis, što može potrajati brza struja;

  • svjetlo - lezije razvijen u 75% bolesnika u obliku formiranja infiltrata da propadanje tvore šupljinu; može se promatrati upala pluća, kašalj.

  • dišnih puteva - pogađa 90% pacijenata u obliku gnojni rinitis hemoragične objavljivanja i formiranje ulkusa; perforacija nosne septuma uzroci sedlo deformacija; i lezije utječu grkljana, uho, dušnik, paranazalnim šupljinama, u kojoj se nalazi nekrotično proces.


  • Također Wegenerova granulomatoza ima dva oblika:

  • lokalyzyrovannaya - kada to utječe uglavnom gornjeg respiratornog trakta;

  • generalizirani - ako to utječe na različite organe, a to je u pratnji groznica, zglobovima i mišićima, kašalj i zatajenja srca.


  • Dijagnoza Wegenerova granulomatoza
    Ovo stavlja liječnik reumatolog dijagnosticirana na temelju nekoliko podataka:

  • krvne pretrage - biokemijska i dijeljenje koje se ne može potvrditi granulomatoza, ali pomoći isključiti druge bolesti;

  • Urin - to je u mogućnosti to potvrditi ili isključiti oštećenja bubrega (određena oblik bolesti);

  • X-ray paranazalnih sinusa i grudnog koša (CT pruža više informacija od onoga dobivenog X-ray);

  • Biopsija - jedina metoda koja konačno potvrđuje ili negira granulomatoza; liječnici uzeti tkivo iz nosa ili grla, au nekim slučajevima bubrega i pluća.


  • Liječenje Wegenerova granulomatoza
    Liječenje bolesti se provodi uglavnom uključuje kortikosteroide i citotoksične lijekove koji smanjuju aktivnost imunološkog sustava. Mnogo tkiva koje je došlo do izumiranja kirurški ukloniti.
    U težim slučajevima bubrega u nekim slučajevima, bolesnik treba transplantaciju organa.
    Wegenerova granulomatoza - Prognoza

    Ako liječenje ne započne na vrijeme, prognoza dolazi istina za 6-12 mjeseci, a prosječni životni vijek ne prelazi pet mjeseci.
    Ako liječenje otpust traje oko 4 godina u nekim slučajevima - 10 godina. Cijeli tretman na sadašnjem stupnju razvoja medicine ne mogu.