Uzroci Mramor bolesti, simptomi, liječenje


Mramor bolesti (Albers-Schönberg sindrom, kongenitalne osteosclerosis, mramora kosti, hyperostotycheskaya displazija) - rijetka bolest displastična priroda, koja se očituje u difuznom osteosclerosis gotovo sve kosti.

Ova bolest se javlja u svim dobnim skupinama bez obzira na rasu i spol
Uzroci
Za određene uzroka ove bolesti još uvijek nisu poznati.

Tipično Mramor bolest manifestira u djetinjstvu, često postoje slučajevi obiteljskog ljubavi


Simptomi
- Umor dok hodate

- Bol u ekstremitetima

- Razvoj patoloških prijeloma

- Razvoj kostiju deformacije ekstremiteta

- Povećana slezeni, jetri i limfnim čvorovima

- Povećana očni tlak i gubitak sluha

Novorođenčad s mramornim bolesti već imaju ili sljepoća, ili kao rezultat značajnog smanjenja atrofije vidnog živca.
Rendgenski pregled pacijenta s mramornim bolesti pokazuje da su svi skeletni kosti (kosti zdjelice, baze lubanje, rebara, kostiju i tijela kralješaka) prekomjerno su otvrdnu strukturu. Sve kosti su vrlo gusta i potpuno nepropusne za rendgenske zrake. Također nije fiksna medularni kanal. Većina sklerozovani zdjelice, lubanja i kralješaka. U nekim slučajevima, metafizalne regije dugih kostiju vidljivi prepoznatljiv križ prosvjetiteljstva, što im daje mramorni nijansu. Kosti su vrlo krhki i neelastična. Patološke frakture (posebno Kukovi) su vrlo česta komplikacija Mramor bolesti.


U djece s bolesti Mramor zubi pojavljuju vrlo kasno. Oni padaju lako impresioniran proces karijesa, što u nekim slučajevima može biti komplicirano osteomijelitis čeljusti (obično niži) i nekroze.
Do oftalmološkim simptoma Mramor bolesti su:

- Seals exophthalmos i očne duplje

- Primarni (sekundarni) optička atrofija

- Povreda konvergencije

- Strabizam i nistagmus

Radiološka istraživanje je bitno za najtočnije dijagnoza Mramor bolesti, kao što pokazuje cjelovitu sliku mijenja sve kosti, uključujući kralježaka

Liječenje

Liječenje ove bolesti, uglavnom se provodi u ambulantno. Glavni faktor je jačanje živaca - mišićnog tkiva. Imenovan masaža, medicinska gimnastika i plivanje. Pacijenti trebaju uravnoteženu prehranu, bogatu vitaminima (prirodnog voća i povrća, svježeg voća i povrća, sira i sl). Djeca se povremeno šalju na sanatorij - naselje liječenja.

Nastavi normalne procese stvaranja kosti u kliničkom okruženju danas nije moguće, jer adekvatna terapija mramora bolest nije razvila.


U slučaju anemije pruža kompleksne patogenih događaje koji imaju za cilj ukloniti. Za liječenje i prevenciju kostiju deformacija i patološke frakture potrebno stalan nadzor ortopeda.
Za uyazyka pravovremeno liječenje komplikacija (skeletni deformacije i anemija) i stalne prevencije - prognoza za života je vrlo povoljna.
Više članaka na temu:
1. Down sindrom
2. Lejeune sindrom