Razlozi za rijetke bolesti miastenski


Miastenija gravis - rijetku progresivne bolesti perifernog živčanog sustava. To je u pratnji kronične slabost mišića, obično utječe na mišiće lica, grla i ekstremiteta. Kronična slabost mišića u dojenčadi uzrokovanih abnormalnim imunološku reakciju, što je rezultiralo u tijelu razvije antitijela protiv vlastitih tkiva. Ta antitijela napadaju regiju neuromuskularne spoja u kojem živčani završetak dolazi do ynnervyruemoy mišića. Miastenija ne utječe na glatkih mišića, kao što je mišiće crijeva; u nekim slučajevima bolesti srca. Koji su mogući uzroci rijetke bolesti miastenija gravis?


Miastenski pogađa oko 5 ljudi s 100000. To se može razviti u bilo kojoj dobi. Kod žena, rijetka bolest često javlja prije 40 godina, au ovoj dobnoj skupini su superiornije od muškaraca u omjeru 3: 1. Muškarci često pate kasnije, obično na sedmom deset života. Oko 70% bolesnika ispod 40 godina su vidjeli povećanje timusa, au 10% slučajeva povezanih s miastenija tymomoy (to tumora žlijezda). Ljudi koji pate od miastenije, tu je slabost mišića, uz umor, pogotovo nakon vježbanja. Umor se obično ide dalje s odmora, vraća se nakon svakog napona.


Slabost mišića je izraženija u određenim mišićnim skupinama i iz sljedećih razloga:
• očne mišiće - pratnji progib trepavica i diplopija (dvoslike), što je često prvi manifestacija miastenije gravis. U 15% slučajeva samo simptom rijetke bolesti;
• vratne mišiće - uzrokuje poteškoće žvakanje, gutanje i jezik (šmrkati);
• mišići prsnog koša - pratnji otežano disanje, što ponekad može biti opasno po život i zahtijeva hospitalizaciju;
• udovi - bolesnici brzo dosadi, a ponekad imaju značajne fizičke ograničenja u teškim slučajevima dovesti do pada.


Priroda simptoma i ozbiljnosti simptoma i uzroka može varirati. Većina pacijenata manje izražen slabost u jutarnjim i večernjim satima raste. Emocionalni stres, fizički stres i infekcije mogu dovesti do povećanja simptoma. U miastenija gravis utječe neuromuskularne veze - područja u kojima živčane impulse dosežu jedan živčani završetak, pokretanje oslobađanje neurotransmitera acetilkolina. Ova tvar, prevladavanje razmak između krajeva živaca i mišića vlakna vežu za određene proteine ​​(acetilholin receptor) na površini mišića, stimuliraju smanjenje mišićnih vlakana. Kod miastenije gravis acetilkolin receptora antitijela blokira, što sprječava acetilkolin molekule vežu na njih.


Na prvom mogućem stimulacija kontrakcije mišića (nakon blagdana), ali ponovio stimulacija sa sve manjim učinkom. Kao rezultat mišićnih vlakana nije učinkovito smanjena, što rezultira mišićnom slabošću. U nekim slučajevima, liječnik može staviti preliminarna dijagnoza miastenije gravis tijekom neurološkog pregleda. Za potvrdu dijagnoze Elektromiografija (EMG). U ovom istraživanju procjenjivali mišićni odgovor, koji je usporen u bolesnika s miastenije. Također, analiza krvi za otkrivanje protutijela za receptore za acetilkolin. Ova antitijela mogu se naći u približno 80% bolesnika.


U sumnjiva dijagnoza test je učinjeno Tensylona gdje ubrizgavanja administracije lijeka kratko эdrofonyuma eliminirati slabost mišića. Ako sumnjate na tumor timusa imenuje prsima radiografiju ili CT. Do 20% bolesnika s miastenija spontano oporaviti, u 20% postoji neki napredak. Stoga, aktivni liječenje nije uvijek potrebno. No svi pacijenti imaju neke olakšanje simptoma nakon liječenja antyholynэsterazы. Ovi lijekovi inhibiraju enzim acetilkolin prirodnog cijepanja atsetylholynэsherazoy. Od produljenom primjenom visokih doza steroida (npr prednyzalona) može biti u pratnji ozbiljnih nuspojava, doza se podešava vaš liječnik pažljivo.

Osobe s teškom bolesti preporučuju kombiniranu terapiju sa steroidima i azatioprin (imunosupresivnih lijekova).

Ako učinak terapije lijekovima i dalje slaba, pacijent može pomoći Plazmafereza. Ova metoda liječenja je odvojiti od drugih plazma komponenti krvi i krvi da se ukloni filtracijom antitijela; onda se vratio u krvotok. Čak i ako sve terapijske mjere mogu potrajati mnogo mjeseci za postizanje remisije, ali u ovom slučaju, simptomi su često u potpunosti nestati. Često uklanjanje uvećanu timus (tymektomiya) dovodi do nekih slabljenja znakove bolesti. Ako uzrok bolesti je timoma, kirurško liječenje je potrebno, jer je to tumor zloćudan i može prerasti u susjednom tkivu. Uklanjanju tumora, međutim, nije uvijek dovesti do smanjenja ozbiljnosti simptoma mijastenije gravis.