Razlozi za rijetke bolesti Creutzfeldt - Jakobove bolesti


Ovo rijetko stanje dijagnosticira se svake godine oko milijun ljudi. Tipično, simptomi razvijaju u osoba starijih od 60 godina; bolest rijetko javlja u mlađoj dobi. Međutim, 1995. godine, nekoliko mladih ljudi sa malo drugačiji oblik bolesti dijagnosticira, zove nova varijanta Creutzfeldt bolest - Jakobove bolesti. Uzeti u obzir sve uzroke rijetke bolesti Creutzfeldt - Jakobove bolesti.
Manifestacije bolesti variraju, ali često uključuju:
- postupni gubitak pamćenja o aktualnim događajima;


- promjena raspoloženja i gubitak interesa za društvene djelatnosti;
- Nesposobnost za obavljanje prethodno činilo jednostavan zadatak;
- u slučaju nova varijanta Creutzfeldt bolesti - Jakov prvi simptomi su često razdražljivost i nesanica.

U roku od nekoliko tjedana u razvoju teže simptome:
- nestabilnost i neodlučnost u hodu;
- zamagljen vid;
- halucinacije; spor i neprozirnost jezik, poteškoće u pronalaženju riječi.

U kasnijoj fazi bolest napreduje brzo i popraćen:

- urinarne inkontinencije;
- Tremor;
- paraliza udova;
- gubitak sposobnosti govora, ima potez.

Kako bolest napreduje, pacijenti više nisu svjesni što se događa. Tu je zlostavljanje više refleks nego reaguje na događaje. Smrt se javlja roku od šest mjeseci, često kao posljedica upale pluća. Oko 10% slučajeva simptomi mogu potrajati 2-5 godina. Prije se mislilo da patogen sporadična oblik Creutzfeldt bolesti - Jakobove bolesti, što je 90-95% svih slučajeva je virus. Međutim, infektivna tvar nije identificiran.


Trenutno, postoji teorija da je uzrok bolesti Creutzfeldt - Jakobove bolesti su prioni (posebna klasa infektivnih agenata). Smatra se da je sporadična oblik Creutzfeldt bolesti - Jakobova bolest proteina molekula prolazi kroz spontanu promjenu zdrave stanice u obliku priona, a zatim izaziva iste promjene slične molekule, započinjajući lančanu reakciju. Do danas, tip prion nije definirana, a mehanizam kojim se izaziva encefalopatiju, ostaje bez odgovora.

U drugim oblicima bolesti Creutzfeldt - Jakobove bolesti sredstvo prošlo slijedećih načina:
• kad je obitelj oblik Creutzfeldt bolesti - Jakobova bolest - bolest prenosi na sljedeću generaciju genetski;
• onečišćene neurokirurški instrumenti, dura mater presađivanje, rohovychnыe presadnica i mozak elektrode mogu biti čimbenici u prijenosu bolesti Creutzfeldt - Jakobove bolesti. Nova varijanta Creutzfeldt bolesti - Jakobove bolesti u ljudi smatra se rezultat jede meso zaraženo goveđe spongiformne encefalopatije (AEG).


Bolest Creutzfeldt - Jakobove bolesti je vrlo rijetko, utječu jedna osoba svake godine na milijun stanovnika u svijetu. Nova varijanta bolesti prvi put je postavljena 1995. godine u Velikoj Britaniji. Dijagnosticirati bolesti Creutzfeldt - Jakobove bolesti nije lako, pogotovo s obzirom na činjenicu da su rani simptomi se često pripisuju manifestacija depresije.

Metode i proučava uzroke uključuju:
• Računalo ili magnetska rezonancija - u rijetkim slučajevima, oni će vam pomoći identificirati područja degeneracije mozga;

• Lumbalna punkcija kako bi se dobio uzorak likvora može se provesti kako bi se isključila druge patologije;
• эlektroэntsefalohrafyyu (EEG) - u nekim slučajevima otkriva tipičnu povrede električnu aktivnost mozga;
• istraživanje nakon smrti mozga - jedina točna metoda dijagnoze. Kada se pokazuju karakterističnu gubitak moždanih stanica, koje su zamijenjene mreže vlakana vezivnog tkiva. U živčanog tkiva nastalog mnoge mikroskopske rupe, što mu daje spužvasto izgled; stoga pojam - spongiformnu encefalopatiju


U novoj verziji Creutzfeldt bolesti - Jakob veliki mozak i mali mozak sadrži velike količine abnormalnih naslaga bjelančevina. Bolest Creutzfeldt - Jakobove bolesti - nije zarazna bolest i može se prenijeti od zaražene osobe. Međutim, ima smisla slijediti mjere opreza, pogotovo kada je u kontaktu s krvi ili tkiva mozga. Nema poznati način da se spriječi sporadično oblik bolesti, kao što je njegov konačni uzrok je nepoznat. Konvencionalni postupci sterilizacije, očito nisu sposobni uništiti faktor koji uzrokuje bolest, tako da sada alata koji su korišteni tijekom neurokirurškog zahvata u slučaju bolesti Creutzfeldt - Jakobove bolesti, uništiti.


Veza između nove varijante Creutzfeldt bolesti - Jakobova bolest i AEG do sada instaliran samo na temelju statističkih podataka. U laboratorijskih ispitivanja utvrđeno je izravna veza. Statistički podaci odnos ove bolesti s AEG, međutim, čini se dovoljno pouzdan. Stoga, mnoge zemlje poduzeti mjere kako bi se izbjegla mogućnost upotrebe mesa goveda populacije pati KI3. Učinkovito liječenje bolesti Creutzfeldt - Jakob bolesti nije razvila. Identifikacija molekularne strukture priona, možda u budućnosti će se razviti nove načine liječenja.


Simptomatsko liječenje uključuje:
• nosa smanjiti tremor (potres);
• skrb medicinska sestra, ako je to nemoguće za pacijenta da se presele i samostalno hraniti. Pojašnjenje o prirodi i strukturi priona u konačnici može dovesti do novih metoda učinkovitog liječenja bolesti.