Sarkoidoza intratorakalno limfni čvorovi


Sarkoidoza intratorakalno limfni čvorovi (bolest Shaumana - Beck - Ben). Se karakterizira formiranje granuloma, koji je u 97% slučajeva su lokalizirane u dišne ​​organe. No, proces može uključivati ​​limfne čvorove i druge unutarnje organe i sustave. Budući da bolest smatra sistemski.
Sarkoidoza nije zarazna, jer oni ne mogu dobiti okužen. Bolesne osobe mlađe i srednje dobi, uglavnom žene. Što zabava ne pušite razbole češće. Primici nastavio asimptomatska, slučajno otkrivena na rutinskom pregledu, radiografiju.



Etiologija sarkoidozu pojave intratorakalnih limfnih čvorova nisu poznati. Samo trebao genetska predispozicija, kao što je poznato obiteljske povijesti bolesti. Jedna od teorija o razvoju nenormalan imunološki odgovor. Sarkoidoza, kronične upalne bolesti. Mehanizam koji je povećati aktivnost limfocita počinju proizvoditi tvari koje uzrokuju formiranje granuloma, što je osnova patološkog procesa.

Klasifikacija:

O stadiju bolesti:


- samo lezije intratorakalnih limfnih čvorova.
- lezije intratorakalnih limfne čvorove i pluća.
- VHLU plućne lezije, s ozbiljnim plućnim fibroznih promjena.

Faza bolesti i komplikacija:

- faze: aktivni, stabilni i obrnuti razvoj.
- Bolest: relaps razvoj obrnuto, povoljno i progresivna.
- komplikacije: bronhijalna formiranje stenoza, atelektaza ili segment pluća, razvoj srčane ili plućne zatajenja.
- Preostala učinci: emfizem, upala pluća, fibroze.


Radiološka promjena:

- Nema promjena na radiograma.
- Poraz intratorakalnih limfnih čvorova, bez uključivanja plućnog tkiva.
- Oštećenje limfnih čvorova korijena pluća, medijastinuma. Pluća parenhim uključen u patološke procesu.
- Plućnih lezija, bez sudjelovanja u procesu intratorakalnih limfnih čvorova.
- Razvoj ireverzibilnog fibroza pluća.

Klinička slika sarkoidoze je vrlo raznolik. Ovisno o stupnju bolesti. Početkom bolesti prevladavaju povredu općeg stanja i plućne simptomi mogu biti odgođen. Pacijent najprije okreće liječnika žalio na bolove u zglobovima, oteklina na njih, zamagljen vid, kožne lezije su eritema nodosum. Od ukupnih pritužbi su simptomi slabost, groznica s nešto povišenu znamenke, i vrlo rijetko, do 39 stupnjeva, znojenje, bolovi u mišićima, suhi kašalj, viddyshka.


Kad prostukivaniem prsima, obično ne mijenja, ali u nekim slučajevima, ako intratorakalno limfni čvorovi velika, nad njima označena skraćivanje udaraljke zvuka. Auskultatyvo poslušati suhi i mokri teško disanje.

Promjene u krvi - porast ESR, brojevi nisu velike, smanjujući leukocita (bijelih krvnih stanica), povećana frakcije alfa i gama globulina, povišene razine kalcija u krvi. Tuberkulinizacije smanjen.

X-ray slika prve faze sarkoidoze karakteriziran povećanjem limfnih čvorova intratorakalno, rijetko paratrahealnyh. Funkcija dišnog sustava nije narušena ili neznatno smanjio. Dispneja samo na napora.



Kasnije bolest ulazi u drugu fazu. Pridružuje slabost, nagli gubitak apetita, gubitak težine up na kaheksija, otežano disanje, bez fizičke aktivnosti. Auskultatorno obrazac izraženije slušati izobilju suhi i mokri fino srednepuzyrchatye i teško disanje. ESR je veći brojevi. Nema reakcija na tuberkulin. Na radiograma intratorakalno limfni čvorovi rastu u plućnom tkivu. Sjene u obliku džepova različitih veličina, formira više granuloma formirana. Smanjena funkcija dišnog.


U trećoj fazi sarkoidoze uz simptome koji se javljaju u drugoj fazi, primijetio jak kašalj s gustim i viskozne sluzi i iskašljavanje krvi, teškog otežano disanje. Auskultatorno daje živopisnu sliku, obilje šarolik vlažne rales.

Dijagnoza u mnogim slučajevima ne stavi teško, ali se koristi za potvrdu i morfološka studija biopsija limfnih čvorova u kojima su karakteristične granulomi.

U većini slučajeva, prva faza sarkoidozu tretmana je potrebno, kao što je spontana ozdravljenja, više od 50%. Druga faza je nepovoljnije samo-liječenje nastaje samo u 30% bolesnika. Treća faza sarkoidoze ima maligni tijek, tražeći odgovarajuće liječenje.


Liječenje je imenovan glukokortikoidnih hormona u svim fazama bolesti. Doziranje i trajanje ovisi o težini bolesti. Ako siromašni terapijski učinak promatrati hormon - citostatik terapiju. To je i dodao da je osnovni tretman plakvynyla ili do Lago. Preporučena prehrana bogata proteinima. Smrt se javlja u 2-5%, uglavnom zbog zatajenja srca.