Werner sindrom


Starenje - neizbježan proces koji utječe na svaku osobu, polako i kontinuirano teče. Međutim, tu je bolest u kojoj je proces razvija vrlo brzo, utječe na sve organa i sustava. Ova bolest se zove progerija (iz grčkog. - Prerano dobi), to je vrlo rijetko (1 na 4-8 milijuna ljudi) u zemlji registrirano više slučajeva ove odstupanja. Postoje dva glavna oblika proheryy: Hutchinson-Gilford sindrom (proheryya djece) i Werner sindrom (proheryya odrasli). Potonji će se raspravljati u ovom članku.


Werner sindrom - misterij znanosti
Werner sindrom je prvi put opisao njemački liječnik Werner Otto 1904., ali i dalje ostaje malo poznate proheryya bolesti prvenstveno kroz rijetke pojave. Mi znamo da je genetski poremećaj uzrokovan mutacijom gena koji je naslijedio.
Do sada, znanstvenici su identificirali kao da Werner sindrom je autosomno recesivna bolest. To znači da progerija pacijenti primanja oca i majku jedan nenormalan gen, koji se nalazi u kromosomu osam. No, još uvijek potvrditi ili opovrgnuti dijagnozu pomoću genetske analize nije moguće.

Razlozi proheryy odrasle


Glavni razlog za prerano starenje sindrom ostaje neobjavljen. Oštećeni geni su prisutni u genetskom aparati roditelji progerija pacijentu, ne utječe na njihovo tijelo, ali kada je u kombinaciji dovesti do groznih rezultata, osuđujući dijete patiti u budućnosti i preranog povlačenja iz života. No, ono što uzrokuje ove genetske mutacije je nejasno.
Simptomi i tijek bolesti
Prva manifestacija dogoditi Werner sindrom dobi 14 do 18 godine (ponekad i kasnije) nakon puberteta. Do danas, svi pacijenti razvijaju prilično normalno, a onda u svom tijelu započinje proces osiromašenja vitalnih sustava. Tipično, bolesnici rastu sive prvi, često u kombinaciji s gubitkom kose. Postoje promjene u staračke kože: suhoća, bore, hiperpigmentacije, brtva koža blednota.

Postoji širok raspon abnormalnosti koje često prate prirodni starenje, katarakte, ateroskleroze, kršenja kardiovaskularnog sustava, osteoporoze, razne vrste benignih i malignih tumora.
Tu su i endokrini poremećaji, nedostatak sekundarnih spolnih obilježja i menstruacije, neplodnost, visokim glasom, štitnjače disfunkcije, dijabetes ynsulynoustoychyvыy. Atrofija masti i mišiće, ruke i noge su nerazmjerno tanka, oštro ograničena njihovu mobilnost.

Izloženi jakim promjenama i mogućnosti su oštri, oštra brada stoji, nos postaje sličnost ptičje kljun, usta smanjene. U dobi od 30 do 40 godina starih ljudi, bolesni progerija odraslih izgleda 80 godina.
Bolesnici s Werner sindrom rijetko žive do čak 50 godina, često se umire od raka, srčanog ili moždanog udara.

Liječenje odraslih proheryy


Nažalost, ne postoji način dobivanja osloboditi od bolesti. Tretman je usmjeren samo na raspolaganje nastajanju simptoma i sprječavanje mogućih komorbiditet i njihovih egzacerbacije. S razvojem plastične kirurgije napravio to moguće prilagoditi i nekoliko vanjskih manifestacija starenja.

Trenutno se ispituje za liječenje sindroma Werner matičnih stanica. Nadamo se da će u skoroj budućnosti će biti pozitivni rezultati.