Bolest Burnevillya



 Burnevillya bolesti - rijetka i prirođene sistemska bolest karakterizira izrazitim rastom glija stanica u tkivu mozga i mrežnice. Natrag u 1880 opisao simptome Burnevillya samostalna bolest - tubercular skleroze, koji su pridonijeli poraza sredini lica i imao pogled adenoma žlijezde lojnice.
Daljnjih studija Anatomija adenoma potvrdio da to nije istina adenom i hamartomskih više, odnosno tumora malformaciju koja je pogrešna raspodjela normalne komponente tijela i to se zove - displazija, kao rezultat ovog psevloadenoma.



Ove lezije može početi od rođenja, ali u većini slučajeva javljaju nakon 4-10 godina i do puberteta, što se može dogoditi u gotovo svakom pacijentu. Štoviše papula vrijednost ove bolesti je veličine glupan u prosjeku graška, njihova boja bijela, tip kože, ako Balzera ili crveno, ako je koža mekana sa vaskularne mreže kapilara. U nekim slučajevima, veća gustoća elemenata, odnosno vlaknasti vrsta alo-leredda. Papule simetrično nalazi u središnjem dijelu lica blizu nosa, obraza, čela i imaju oblik leptira. U nekim slučajevima, ove lezije su veći i može se promatrati u drugim dijelovima tijela, kao što su vlasište i na tijelu. Osim toga, uz osip ili čak i prije nego što se pojavljuju u bolesnika ima određene promjene u živčanom sustavu, manifestira u obliku epileptična sudski zaostaci ili njegov mentalni razvoj. Kada se provodi elektroencefalograma pregled, pacijent se utvrdilo kršenje difuzne bioelektrične aktivnosti.


Uzroci bolesti

Pojava bolesti promatrane u središnjem živčanom sustavu, a u rijetkim slučajevima, bubrega, kože, tumor srca čvorova. Većina čvorova u tkiva vapnyanystymy mozga i cistične izroditi. Što se tiče očiju, oči su pogođene unutarnje mrežnice slojeva, odnosno slojeva živčanih vlakana, unutarnjeg pleksiformni sloja, ganglijskih stanica i vidnog živca. Kada se struktura bolest čvorovi u vidnog živca i mrežnice slično dostupnih puhlynopodibneosvita mozga. Takva formacija sastavljena od mladih neyrotsitatnyh elemenata u različitim fazama evolucije. U nekim slučajevima, posude više gusta i obliterovani hialinizovanyh. Općenito Burnevillya bolesti odnosi se na obiteljske nasljedne i pogrešnom dominantan uzorak nasljeđivanja.


Glavni simptomi Burnevillya

Glavni simptomi Burnevillya uključuju: mentalnih poremećaja, epilepsije, promjene u fundusa i kožu. U većini slučajeva, bolest počinje razvijati u ranom djetinjstvu. Njegovi prvi simptomi - je pojava napadaja i mentalne retardacije djeteta. Štoviše, polovica bolesnika, jer u dobi od 10 promatrane karakteristične kožne promjene, koje su izražene u izgledu kože crvenkasto-smeđi čvorića nalazi se u prvom redu na obrazima i nosu. Više o tijelu postoje mrlje boje kave s mlijekom, a tu šagrin kožu u podlakticu. Osim toga, koža može dogoditi pigmentirani nevi, nevi mekom i bradavicama, zadebljanje i fibroids. U više rijetkim slučajevima podrazumijeva remenje i polydactyly, rascjep nepca.


Osim toga, uočeno fundus karakteristične promjene koje su pojavu tumora izvornih mrežnice, koji se od dvije vrste. Na primjer, prvi tip očnog živca ili pored njega su formiranje tumora, s bjelkaste ili svijetlo žute koje nalikuju mijelin vlakna. Vrlo često glavno tumora promatrana niz malih srednjih povećava, a zbog tog tumora podsjeća dud ili kupinovo bobica. No, drugi tip promjena izgleda kao mala i raspršena diljem dnu tumora oka, koja svojim izgledom podsjeća na prijatelja. U puhlynopodibniutvoren promatrati promjene u krvnim žilama mrežnice, to perivaskulity, anhiomatozinye čvorova, djelomično uništenje perivaskulitov, razmnožavanje retinitis i krvarenje u staklovinu i mrežnice. Kao rezultat toga, štetni prognoza bolesti, kao što su ovi pacijenti obično umiru u ranom djetinjstvu i rijetko žive do 20-25 godina.


Dijagnoza Burnevillya

Točna dijagnoza se temelji na punoj kliničke slike. A u slučaju izbrisani oblik bolesti je važno povijest, temeljita studija o fundusa, neurološki pregled pacijenta i X-zrake kosti i lubanja. Diferencijalna dijagnoza se provodi uz pomoć neurofibromatosis. U gomoljasto skleroze no živce kožni tumori, fibromatoza i izrazio najmanje, tu su mentalni poremećaji.


Liječenje bolesti Burnevillya

Liječenje bolesti ne donosi glavni učinak, a tendencija krvarenje liječnik propisuje protivohemorrahicheskiy sredstva i nosio apsorbira terapiju.














 
R3r3r3116.