Wilson bolest


Bolest koja razvijati kroz genetski čimbenici, su vrlo rijetke, ali više ne postoji čovječanstvo, češće se javljaju u medicinskoj praksi.
Kongenitalna patologija među najsloženije u liječenju, jer su liječnici zapravo prije je zadatak prevariti prirodu i popraviti svoje pogreške.
Wilsonova bolest je opisana 1912. od strane britanskog neurologa Samuel Wilson, koji je identificiran niz simptoma jetre cerebralna distonija, ciroza jetre, te ih ujedinili pod imenom "lentikulyarnaya progresivne degeneracije."


Suština bolesti je da je tijelo akumulira velike količine bakra, naime, svoje najvažnije vitalnih organa - mozga i jetre.
U normalnoj količini od bakra koji sudjeluje u formiranju živčanih vlakana, kosti, kolagen i pigmenta melanina. No, kada je proces uklanjanja bakra slomljen (i to je suština problema bolesti), to bi moglo ugroziti život. Obično bakar se apsorbira iz hrane i izlučuje u žuč, u kojoj se formacija aktivno sudjeluje jetre. Ako se bolest ne liječi, prognoza je nepovoljna.

Yyazytsirnist od Wilsonove bolesti
Sa 100.000 ljudi u ukupno ove patologije liječnici su samo tri. To se prenosi autosomno recesivno, što znači da yyazytsirnist njegov razvoj je onih čija oba roditelja imaju gen mutirani u 13 ATR7V par kromosoma. Genetičari procjenjuju da taj gen je oko 06% stanovništva. U djece s posebnim rizikom koji su rođeni u usko povezanih komunikaciju.
Simptomi Wilson
Bolest se može pojaviti u djetinjstvu ili adolescenciji kao neuropsihijatrijskih poremećaja i zatajenja jetre.

Liječnici su tri oblika bolesti:

  • kršenje utječe samo na jetru;

  • kršenje utječe samo na središnji živčani sustav;

  • u mješovitom obliku su manifestacije i da su i drugi oblici.


  • Oni također imaju 2 stadij bolesti, vrsta inkubacije od bolesti Wilson:

  • latentna - 5 - 7 godina;

  • fazi kliničke manifestacije.


  • Postoje dvije vrste bolesti:

  • oštra - 25% iznenada pretvara žutica, groznica, zatajenje jetre;

  • kronična - sporo manifestacija bolesti koji se javlja u 8-16 godina.


  • Kada kršenja pojaviti u jetri slijedeće simptome:

  • krvarenja iz nosa;

  • umora i slabosti;

  • smanjuje apetit i performanse;

  • Nestabilnost stolica i nadutost;

  • tupa bol u jetri;

  • svrbež;

  • groznica;

  • žutica;

  • oticanje;

  • krvarenje u želucu i crijevima.


  • U poremećajima središnjeg živčanog sustava, koji imaju slijedeće simptome:

  • manifestacija simptoma do 20 godina;

  • "Maskopodibne lice";

  • prekomjerno izlučivanje sline;

  • poremećaj jezika i koordinacija;

  • Tremor;

  • athetosis;

  • agresija - histerična i paničan stanje.


  • Među specifičnim znakovima bolesti - formiranje smeđe prsten oko ruba rožnice.
    Komplikacije bolesti Wilson
    Posljedice Wilsonove bolesti ako se ne liječi skali. Postoje poremećaji u mnogim organima i sustavima:

  • Koža - povećana pigmentacija, plava rupa na noktima;

  • Bubrega - bubrežnih kamenaca, edemi potkoljenica;

  • srce - aritmije;

  • spojevi - utječe na 20-50% slučajeva;

  • Kosti - povećana krhkost, česti prijelomi;

  • endokrini sustav - odgoda seksualni razvoj u muškaraca može povećati grudi kod žena je problem trudnoće.


  • Dijagnoza bolesti Wilson
    Za dijagnosticiranje sljedećih metoda:

  • Pregled prorez svjetiljke;

  • određivanje razine ceruloplazmin;

  • određivanje bakra u svakodnevnom urinu i serumu.


  • Liječenje Wilsonove bolesti

    Liječenje uključuje i lijekove i prehrambene mjere:

  • prehrana bolesti Wilson - Tablica №5 bakar ograničenja do 1 mg dnevno;

  • Kuprenyl droga;

  • Unytyop;

  • vitamin B6.